Octobre 2005

Synonymes: lymphome lymphocytaire intermédiaire, lymphome centrocytique, lymphome diffus à petites cellules clivées

Introduction

Le lymphome du manteau ( LM) représente 7 % des lymphomes malins non hodgkiniens. Il est constitué de la prolifération des cellules lymphocytaires B de la zone de manteau .

Au début de la lésion, la zone du manteau devient épaisse, étendue, réalisant l’image classique de ce lymphome. La progression de cette prolifération produit des nodules riches en cellules monomorphes. Ces cellules vont envahir les zones adjacentes selon un processus appelé "colonisation folliculaire". Ce processus de colonisation finira par remplacer les cellules du centre germinatif par des cellules néoplasiques offrant ainsi l’aspect folliculaire de lymphome du manteau comme l'on voit dans le cas des lymphomes folliculaires grade I. La progression de ce processus va créer un aspect diffus composé d’une prolifération monomorphe faite de cellules du manteau.

Cellule d’origine et base moléculaire de la lésion

LM est un processus prolifératif d'une population B avant le stade de centre germinatif.

Les cellules B ( CD5 ) sont présentes dans les tissus lymphoïdes du fœtus et diminuent avec l'âge. Chez l'adulte, les cellules B CD5 circulent en petit nombre et sont localisées dans les follicules primaires et dans la région du manteau des follicules secondaires. L'expression de CD5 dans le LM est très vive, ressemblant à l'intensité observée dans les cellules B foetales. Le LM maintient aussi l'expression de divers gènes exprimés habituellement dans les cellules du manteau.

DISCUSSION

L'adénocarcinome est le type histologique le plus présent dans les carcinomes d'origines indéterminée, et représente la variété tumorale la plus difficile à rattacher à son site d'origine. Certains adénocarcinomes d'origine indéterminée (AOI) exhibent un aspect histologique permettant d'évoquer le site d'origine (adénocarcinomes coliques, bronchilo-alvéolaire (67), alors que la majorité de ces tumeurs affichent un aspect peu ou indifférencié (absence de formations glandulaires, absence de muco-sécrétion) .

Notre petite série confirment les données présentes de la littérature sur l'âge avancé de patients affectés par les adénocarcinomes d'origine indéterminée. Les sites primitifs et métastatiques identifiés dans notre étude vont dans le même sens que les données publiées: le poumon est le premier site primitif suivi du tube digestif, puis par les tumeurs mammaires. Les sites métastatiques le plus fréquents sont : poumon, foie, et os.

Les carcinomes d'origine indéterminée (COI) se définissent par le développement d'une maladie métastatique pour laquelle les examens cliniques, radiologiques et endoscopiques ne permettent pas l'identification du cancer primitif au moment de la décision thérapeutique, et dont l'évaluation conventionnelle échoue à définir le site d'origine. Ces carcinomes sont fréquents, représentent 3% des malignités diagnostiquées.

Bien que le carcinome d'origine indéterminée (COI) soit une maladie cancéreuse avancée, le rôle de l'examen anatomo-pathologiste est déterminant. Les études microscopique peuvent classer les COI en quatre catégories: adénocarcinome (65%), carcinome épidermoïde (10%), carcinome peu différencié (20%), et tumeurs malignes inclassables (5%).

La fréquence des adénocarcinomes d'origine indéterminée et les implications thérapeutiques incitent à détecter l'origine de ces tumeurs afin de faire bénéficier les patients des traitements disponibles (exemple : cancers mammaires, cancers ovariens).

Le but de cette étude est d'évaluer la contribution d'un panel d'anticorps dans l'identification des sites d'origine des adénocarcinomes associant marqueurs tumoraux, cytokératines, récepteurs hormonaux aux analyses croisées.

Cas N° 1: Homme de 74 ans admis pour une fracture du col fémoral gauche suite à un effort modéré. Pas d'antécédents connus. Pas de tabagisme.

L'examen du col de fémur montre un adénocarcinome moyennement différencié infiltrant l'os et la moelle osseuse sans signe permettant de rattacher cette tumeur à une origine primitive.

mai 2002 - Rédaction pathol08

L'hépatite persistante chronique :

Réaction mononucléaire inflammatoire localisée dans les espaces portes.

La lame bordante limitant les hépatocytes péri-portaux est intacte, et aucune évolution de la nécrose hépatique. L'activité régénérative est présente.

Fibrose péri-portale est présente,

Cirrhose absente .

Les patients atteints d'une hépatite persistante chronique sont asymptomatiques ou ont des symptômes peu marqués (fatigue, anorexie); perturbations minimes des transaminases. La progression des lésions est peu fréquente. Dans la nouvelle nomenclature, l'hépatite persistante chronique serait classée dans la catégorie hépatite chronique légère, à grade 0 ou 1 ( fibrose minime )

mai 2002 - Rédaction pathol08

L'hépatite chronique est un ensemble de lésions d'intensité variée caractérisée par la présence d'une réaction inflammatoire hépatique et de la nécrose durant 6 mois minimum. Les formes légères sont non-progressives ou lentement progressives, les formes sévères peuvent être associées avec un processus cicatriciel et réorganisation architecturale, conduisant à la cirrhose.